Rakowiak przewodu pokarmowego

Rakowiak przewodu pokarmowego - wstęp

Rakowiaki są guzami wywodzącymi się z komórek endokrynnych należących do systemu APUD. Najczęstszym umiejscowieniem rakowiaka jest przewód pokarmowy (85%), płuco (10%), inne narządy rzadko (5%): gardło, grasica, nerki, jajnik, prostata, brodawka Vatera, skóra. Częstość występowania wynosi od 2/100.000 – 8/100.000.

Najczęstszym umiejscowieniem w przewodzie pokarmowym jest wyrostek robaczkowy (50%), jelito kręte (25%), odbytnica (15%), okrężnica (7%), żołądek (2%).

Rakowiaki wyrostka robaczkowego są znajdowane zazwyczaj przypadkowo, przy wycięciu wyrostka z powodu jego zapalenia, zazwyczaj u młodych ludzi (przeciętnie 1 przypadek rakowiaka na 300 appendektomii). Ze względu na dystalne umiejscowienie w wyrostku uważa się, że nie stanowi on przyczyny appendicitis. Rakowiaki o innym umiejscowieniu dotyczą zazwyczaj osób w wieku od 40 do 80 lat.

Rakowiaki są nowotworami hormonalnie czynnymi. Oznacza to, że wydzielają aktywnie hormony np. serotoninę. Rakowiaki wytwarzają także inne substancje, jak: bradykininę, histaminę, gastrynę, dopaminę, katecholaminy, wazopresynę, prostaglandyny, substancję P, ACTH, motylinę i inne.

Przerzuty występują w zależności od umiejscowienia i wielkości guza. Rakowiaki wyrostka robaczkowego dają przerzuty w około 2%, podczas gdy rakowiaki jelita grubego w 65% zaś rakowiaki jelita cienkiego – 35%. Przerzuty występują zazwyczaj do wątroby, węzłów chłonnych i kości. Guzy wielkości powyżej 2 cm cechuje większa zdolność do przerzutowania. Należy pamiętać, że rakowiaki, szczególnie umiejscowione w przewodzie pokarmowym mogą występować wieloogniskowo.

U 30% chorych z rakowiakiem istnieją synchronicznie inne histologicznie nowotwory przewodu pokarmowego.

Objawy kliniczne

Klasyczny zespół rakowiaka występuje u około 10% chorych. Składają się na niego takie objawy jak: zaczerwienienie skóry twarzy i górnej części tułowia, biegunka, duszność o charakterze astmatycznym. Napad trwa zazwyczaj około 30 minut i uważany jest za późny objaw. Czynnikami wywołującymi napad może być alkohol, ucisk guza, niepokój, wysiłek fizyczny, spożycie pokarmu.

Do innych objawów, które mogą pojawiać się w tym nowotworze są: wzmożona potliwość, świąd skóry, zaburzenia ciśnienia krwi, zespół złego wchłaniania, bóle brzucha, żółtaczka. U chorych z podwyższonym długotrwale poziomem serotoniny mogą występować powikłania w postaci zwłóknienia zastawki trójdzielnej serca, nadciśnienia płucnego, teleangiektazji, niedobóru tryptofanu (pelagra).

Diagnostyka

Badania laboratoryjne

Ze względu na czasowe uwalnianie serotoniny przez guz klasyczne badanie moczu na obecność kwasy 5-hydroksyindolooctowego może być negatywne. Za wynik pozytywny uważa się wartości powyżej 9 mg/L. W przypadkach negatywnych zaleca się wykonanie testu z pentagastryną lub adrenaliną (w warunkach szpitalnych!).

Stosuje się także oznaczenia bardziej trwałych produktów rakowiaka takich jak prekursor serotoniny chromogranina A lub substancja P.

Diagnostyka obrazowa

Badania, które wykonuje się zazwyczaj w przypadku podejrzenia rakowiaka, takie jak klasyczna tomografia komputerowa, kontrastowe badanie przewodu pokarmowego, są na ogół mało przydatne w przypadkach guzów o małym rozmiarze. Większą wartość ma tomografia spiralna z oceną unaczynienia oraz scyntygrafia receptorów somatostatynowych (Octreotid In111).

Także ileoskopia dystalnej części jelita krętego ma większą wartość diagnostyczną i pozwala na wykrycie nawet małych ognisk rakowiaka o umiejscowieniu w jelicie krętym, odbytnicy i okrężnicy.

Rozpoznanie różnicowe

- alergiczne reakcje skórne
- rak rdzeniasty tarczycy
- guz chromochłonny
- mastocytoza złośliwa

Leczenie

Leczenie chirurgiczne

Ze względu na potencjalną złośliwość rakowiaków leczeniem z wyboru jest ich radykalne wycięcie. W przypadku rakowiaka wyrostka robaczkowego, gdy nie przekracza on 1 cm i nie przekracza surowicówki wykonana appendektomia zazwyczaj wystarcza. W przypadkach o niewielkim zaawansowaniu guza w wyrostku niektórzy preferują zabiegi laparoskopowe. Guzy o większej średnicy, naciekające surowicówkę, należy leczyć poprzez wykonanie hemokolektomii prawostronnej wraz z wycięciem regionalnych węzłów chłonnych.

W przypadku innej lokalizacji niż wyrostek należy wykonać zabieg wycięcia radykalnego z odpowiednim marginesem tkanek otaczających. W każdym przypadku należy dokładnie zbadać pozostałe odcinki przewodu pokarmowego ze względu na częstą wieloogniskowość rakowiaka. Zawsze należy zbadać wątrobę i w przypadku resekcyjnych przerzutów należy je wyciąć jednoczasowo.

Chemioterapia

Uważa się, że chemioterapia jest mało skuteczna w rakowiaku. Podejmowane próby leczenia z użyciem streptozocyny, 5-fluorouracylu, DTIC, cyklofosfamidu, adriamycyny, mitomycyny C – nie przyniosły zadowalających rezultatów. Nieco lepsze wyniki uzyskano drogą chemioterapii dotętniczej (przerzuty do wątroby).

Leczenie objawowe

Ma największe zastosowanie w przypadku zmian nieoperacyjnych i przerzutowych. Polega na podawaniu oktreotydu, interferonu-α, antagonistów receptora H2, preparatów opium, metyloserginy, cyproheptadyny.

Rokowanie

Guzy średnicy poniżej 2 cm, bez przerzutów (głównie rakowiaki wyrostka robaczkowego) – 5 letnie przeżycie wynosi do 100%
Guzy resekcyjne powyżej 2 cm – 5 letnie przeżycie wynosi od 40% do 60%
W przypadku wystąpienia przerzutów do wątroby – 5 letnie przeżycie wynosi od 20% do 40%

Opracowanie:
dr hab. n.med. Tomasz Jastrzębski,
specjalista chirurgii onkologicznej, specjalista chirurgii ogólnej