Rak jądra, nowotwór jądra

Epidemiologia

Nowotwory jądra należą do najczęstszych złośliwych nowotworów występujących u mężczyzn w grupie wiekowej 20-40 lat. Corocznie notuje się około 700 nowych zachorowań. Nasieniaki stanowią 25%, a nienasieniaki 75% wszystkich nowotworów jądra. Około 100 pacjentów rocznie umiera z powodu nowotworu jądra.

Etiopatogeneza

Nowotwór jądra w przeszłości – zwiększa ryzyko nowego zachorowania 500-krotnie (u 1-2% wyleczonych w drugim jądrze rozwinie się nowotwór). Wnętrostwo w przeszłości – zwiększa ryzyko nowego zachorowania 20-40 krotnie (10% prawdopodobieństwa, że nowotwór rozwinie się w zstąpionym jądrze). Nie ma jednoznacznych dowodów na istnienie związku pomiędzy występowaniem nowotworów jądra a wynikiem ekspozycji środowiskowej lub działania wirusów.

Objawy i diagnostyka

Objawy:
Niebolesne powiększenie jądra

Badania niezbędne do postawienia rozpoznania:
- USG jąder
- oznaczenie stężenia markerów nowotworowych w surowicy ( AFP, podjednostka beta hCG, LDH)
- badanie histopatologiczne usuniętego jądra

Badania niezbędne do określenia stopnia zaawansowania i grupy rokowniczej:
- tomografia komputerowa jamy brzusznej, miednicy i klatki piersiowej
- tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgu (przy objawach klinicznych sugerujących przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego, oraz u pacjentów w trzecim stopniu zaawansowania klinicznego)
- oznaczenie stężenia markerów nowotworowych w surowicy (AFP, podjednostka beta hCG, LDH)

Rola surowiczych markerów nowotworowych:
- diagnostyczna
- rokownicza
- ocena odpowiedzi na leczenie po leczeniu
- monitorowanie po leczeniu, wykrywanie nawrotów

Klasyfikacja histopatologiczna (wg WHO)

1. Nowotwory zarodkowe
    1.1 Nowotwory zawierające ten typ utkania histologicznego
          - nasieniak klasyczny (Seminoma)
          - nasieniak spermatocytarny (Seminoma spermatocyticum)
          - rak zarodkowy (Carcinoma embryonale) – typ dorosłych
          - guz pęcherzyka żółtkowego (Yolk Sac Tumor = Endodermal Sinus Tumor)
          - nabłoniak kosmówkowy (Chorioncarcinoma)
          - potworniak (Teratoma)
            a) typ dojrzały (teratoma maturum)
            b) typ niedojrzały (teratoma immaturum)
            c) typ z przemianą złośliwą (teratoma with malignant transformation)
    1.2 Nowotwory zawierające więcej niż jeden typ utkania histologicznego
          - rak zarodkowy i potworniak
          - nabłoniak kosmówkowy i jakikolwiek inny typ utkania
          - inne rodzaje guzów mieszanych
2. Nowotwory wywodzące się ze sznurów płciowych lub podścieliska
3. Nowotwory wywodzące się z komórek zrębowych
    - Guz z komórek Leydiga (Leydig’s cell tumor)
    - Inne guzy stromalne (androblastoma, guz z komórek Sertoliego, ziarniszczak)
    - Gonadoblastoma
4. Nowotwory zawierające elementy zarodkowe i elementy sznurów płciowych
5. Nowotwory układu chłonnego lub krwiotwórczego
6. Nowotwory wtórne (przerzutowe)

Leczenie

Ogólne zasady: Leczenie nowotworów jądra powinno być przeprowadzone wyłącznie w wyspecjalizowanych placówkach. Niezbędne jest utworzenie odpowiedniego schematu: chemioterapia – radioterapia – urolog oraz musi być poprawnie monitorowane leczenie.

Nasieniaki

Nasieniak typowy jest najczęstszym podtypem histologicznym zarodkowego nowotworu jądra występującym samodzielnie lub w połączeniu z innymi rodzajami utkania. Może produkować beta-hCG i LDH, ale nigdy AFP. Nasieniak spermatocytowy występuje samodzielnie u chorych w starszym wieku. Charakteryzuje się niskim potencjałem tworzenia przerzutów i nie wytwarza markerów AFP i beta-HCG.

Stosujemy podział nasieniaków wg rokowania:

• Dobre rokowanie (90% chorych) – 5 letnie przeżycie wynosi ponad 85%
  - każdy punkt wyjścia z przerzutami do płuc lub bez nich
  - bez przerzutów do narządów miąższowych
  - prawidłowe AFP, beta hCG i LDH
• Średnie rokowanie (10% chorych) – 5 letnie przeżycie wynosi 70%
  - przerzuty do narządów miąższowych
  - prawidłowe AFP, beta hCG i LDH

Standard postępowania w poszczególnych stopniach zaawansowania obejmuje stosowanie następujących metod leczenia:

• Stopień I
  Usunięcie jądra (orchidektomia pachwinowa) + radioterapia węzłów chłonnych zaotrzewnowych po jednej stronie. Dopuszcza się według badań zastosowanie chemioterapii pooperacyjnej – 2 cykle cis platyny lub karboplatyny.
• Stopień II
  W przypadku powiększenia węzłów chłonnych miednicy lub pozaotrzewnowych poniżej 5 cm (w badaniu TK) wskazane jest usunięcie jądra przez pachwinę z radioterapią na węzły chłonne zaotrzewnowe. W przypadku, gdy węzły są powyżej 5 cm konieczne jest usunięcie jądra przez pachwinę i stosowanie chemioterapii pooperacyjnej – 3 cykle według schematu EP: etopozyd +cis platyna
• Stopień III
  W tych przypadkach leczenie jest analogiczne do postępowania w stopniu II ze zmianami powyżej 5 cm.

Obserwacja po leczeniu:
RTG klatki piersiowej + badanie kliniczne + oznaczenie markerów nowotworowych (wykonywane: miesiąc po leczeniu, następnie co 3 miesiące do 2 lat i później co 6 miesięcy do 5 lat). TK miednicy u chorych po radioterapii powinno być wykonywane po roku, dwóch i pięciu latach.

Nienasieniaki

Obowiązuje następujący podział:

• Dobre rokowanie – 5 letnie przeżycie wynosi 92 %
  - punkt wyjścia jądro lub okolica zaotrzewnowa z przerzutami do płuc lub bez nich
  - poziomy: AFP < 1000 ng/l, beta hCG 5000 IU/l, LDH ponad 1,5 razy ponad górną granicę normy
• Średnie rokowanie - 5 letnie przeżycie wynosi 80%
  - punkt wyjścia jądro lub okolica zaotrzewnowa z przerzutami do płuc lub bez nich
  - poziomy: AFP w granicach od 1000 – 10000 ng/l, beta hCG w granicach 5000 – 50000 IU/l, LDH < 10 razy norma
• Złe rokowanie – 5 letnie przeżycie wynosi 72 %
  - punkt wyjścia śródpiersie
  - przerzuty do narządów miąższowych
  - poziomy AFP > 10000 beta hCG < 50000 IU/l LDH > 10 razy norma

Postępowanie:

• Stopień I
  Usunięcie jądra (orchidektomia pachwinowa) + dalsze postępowanie w zależności od kategorii rokowniczej. U pacjentów z dobrym rokowaniem wystarcza sama obserwacja lub ewentualnie usunięcie pozaotrzewnowych węzłów chłonnych.
• Stopień II
  Usunięcie jądra +
  3-4 cykle chemioterapii według schematu BEP: bleomycyna, etopozyd, cis platyna
• Stopień III
  Usunięcie jądra +
  4 cykle według schematu EP stosowane u pacjentów z grupy o dobrym rokowaniu
  4 cykle według schematu BEP u chorych z rokowaniem średnim i złym.

Obserwacja po leczeniu:
Badanie RTG klatki piersiowej + badanie kliniczne
Oznaczenie markerów nowotworowych wykonywanych: 1 i 3 miesiące po leczeniu do 2 lat i następnie co 6 miesięcy do 5 lat.

U 20 – 30 % chorych leczonych z powodu nienasieniaka występuje nawrót choroby.

Opracowanie:
dr hab. n.med. Tomasz Jastrzębski,
specjalista chirurgii onkologicznej, specjalista chirurgii ogólnej