

dla pacjentów i lekarzy
Rak jądra, nowotwór jądra
Spis treści:
1 Epidemiologia nowotworów jądra
2 Etiopatogeneza - czynniki ryzyka
3 Objawy i diagnostyka raka jądra
4 Klasyfikacja i ocena stopnia zaawansowania nowotworów jądra
4.1 Klasyfikacja histopatologiczna
4.2 Klasyfikacja TNM
4.3 Stopień zaawansowania (ang. staging)
5 Leczenie nowotworów jądra
5.1 Nasieniaki
5.2 Nienasieniaki
1. Epidemiologia
Nowotwory jądra należą do najczęstszych złośliwych nowotworów występujących u mężczyzn w grupie wiekowej 20-44 lat. Zachorowalność w tej grupie wiekowej stale wzrasta, w ciągu ostatnich trzech dekad wzrosła ponad 3-krotnie. Corocznie notuje się ponad 1000 nowych zachorowań na nowotwory jądra (w 2017 roku zdiagnozowano 1156 przypadków). Około 100 pacjentów rocznie umiera z powodu nowotworu jądra. Nasieniaki stanowią 40%, a nienasieniaki 60% wszystkich nowotworów jądra.
2. Etiopatogeneza
Nowotwór jądra w przeszłości zwiększa ryzyko nowego zachorowania 500-krotnie (u 1 do 2% wyleczonych w drugim jądrze rozwinie się nowotwór). Wnętrostwo w przeszłości zwiększa ryzyko nowego zachorowania 20 - 40 krotnie (10% prawdopodobieństwa, że nowotwór rozwinie się w zstąpionym jądrze).
Nie ma jednoznacznych dowodów na istnienie związku pomiędzy występowaniem nowotworów jądra, a wynikiem ekspozycji środowiskowej lub działania wirusów.
3. Objawy i diagnostyka nowotworów jądra
Objawy: niebolesne powiększenie jądra
Badania niezbędne do postawienia rozpoznania:
- USG jąder
- oznaczenie stężenia markerów nowotworowych w surowicy ( AFP, podjednostka beta hCG, LDH)
- badanie histopatologiczne usuniętego jądra
Badania niezbędne do określenia stopnia zaawansowania i grupy rokowniczej:
- tomografia komputerowa jamy brzusznej, miednicy i klatki piersiowej
- tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgu (przy objawach klinicznych sugerujących przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego, oraz u pacjentów w trzecim stopniu zaawansowania klinicznego)
- oznaczenie stężenia markerów nowotworowych w surowicy (AFP, podjednostka beta hCG, LDH)
Rola surowiczych markerów nowotworowych:
- diagnostyczna
- rokownicza
- ocena odpowiedzi na leczenie po leczeniu
- monitorowanie po leczeniu, wykrywanie nawrotów
4. Klasyfikacja i ocena stopnia zaawansowania nowotworów jądra
4.1 Klasyfikacja histopatologiczna (wg WHO)
1. Nowotwory zarodkowe
1.1 Nowotwory zawierające jeden typ utkania histologicznego
- nasieniak klasyczny (Seminoma)
- nasieniak spermatocytarny (Seminoma spermatocyticum)
- rak zarodkowy (Carcinoma embryonale) – typ dorosłych
- guz pęcherzyka żółtkowego (Yolk Sac Tumor = Endodermal Sinus Tumor)
- nabłoniak kosmówkowy (Chorioncarcinoma)
- potworniak (Teratoma)
a) typ dojrzały (teratoma maturum)
b) typ niedojrzały (teratoma immaturum)
c) typ z przemianą złośliwą (teratoma with malignant transformation)
1.2 Nowotwory zawierające więcej niż jeden typ utkania histologicznego
- rak zarodkowy i potworniak
- nabłoniak kosmówkowy i jakikolwiek inny typ utkania
- inne rodzaje guzów mieszanych
2. Nowotwory wywodzące się ze sznurów płciowych lub podścieliska
3. Nowotwory wywodzące się z komórek zrębowych
- guz z komórek Leydiga (Leydig’s cell tumor)
- inne guzy stromalne (androblastoma, guz z komórek Sertoliego, ziarniszczak)
- gonadoblastoma
4. Nowotwory zawierające elementy zarodkowe i elementy sznurów płciowych
5. Nowotwory układu chłonnego lub krwiotwórczego
6. Nowotwory wtórne (przerzutowe)
4.2 Klasyfikacja TNM nowotworów jądra (8. edycja UICC)
T (tumor) - guz pierwotny nowotworu - klasyfikacja patologiczna pT | |
---|---|
pTx | nie można ocenić guza pierwotnego |
pT0 | nie stwierdza się guza pierwotnego |
pTis | wewnątcewkowa neoplazja komórek zarodkowych (carcinoma in situ) |
pT1 | guz ograniczony do jądra i nadjądrza, bez naciekania naczyń krwionośnych lub limfatycznych; może naciekać osłonkę białawą, ale nie może naciekać osłonki pochwowej |
pT2 | guz ograniczony do jądra i nadjądrza z naciekaniem naczyń krwionośnych lub limfatycznych lub guz przekracza osłonkę białawą z naciekaniem osłonki pochwowej |
pT3 | guz nacieka powrózek nasienny, bez lub z naciekaniem naczyń krwionośnych lub limfatycznych |
pT4 | guz nacieka mosznę, bez lub z naciekaniem naczyń krwionośnych lub limfatycznych |
Stopień rozrostu guza pierwotnego jest zazwyczaj oceniany po wykonaniu radykalnej orchidektomii (operacyjnym usunięcia jądra wraz z powrózkiem nasiennym). Dlatego też mamy do czynienia z oceną patologiczną pT.
N (lymph nodes) - stan regionalnych węzłów chłonnych - klasyfikacja kliniczna cN | |
---|---|
cNx | nie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych |
cN0 | brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych |
cN1 | przerzut w jednym lub więcej węzłach chłonnych nie większy niż 2 cm |
cN2 | przerzut w jednym lub więcej węzłach chłonnych większy niż 2 cm i nie większy niż 5 cm |
cN3 | przerzut w węźle chłonnym większy niż 5 cm |
M (metastases) - przerzuty odległe | |
---|---|
M0 | nie stwierdza się obecności przerzutów odległych |
M1 | stwierdza się przerzuty odległe |
M1a | obecne przerzuty do pozaregionalnych węzłów chłonnych lub płuca |
M1b | obecne przerzuty do innych lokalizacji niż pozaregionalne węzły chłonne lub płuca |
S - poziom markerów nowotworowych we krwi | |
---|---|
Sx | nie oceniono markerów we krwi |
S0 | prawidłowy poziom markerów we krwi |
S1 | LDH <1,5 x norma oraz hCG(mIu/ml) <5,000 oraz AFP (ng/ml) <1,000 |
S2 | LDH 1,5 - 10 x norma lub hCG(mIu/ml) 5000 - 50000 lub AFP (ng/ml) 1000 - 10000 |
S3 | LDH >10 x norma lub hCG(mIu/ml) >50000 lub AFP (ng/ml) >10000 |
Stopień zaawansowania (ang. staging) nowotworów jądra (8. edycja UICC)
Stopień zaawansowania nowotworów jądra na podstawie klasyfikacji TNM | |
---|---|
Stopień 0 | pTis N0 M0 S0 |
Stopień I | pT1-T4 N0 M0 Sx |
Stopień IA | pT1 N0 M0 S0 |
Stopień IB | pT1-T4 N0 M0 S0 |
Stopień IS | każdy pT N0 M0 S1-S3 |
Stopień II | każdy pT N1-N3 M0 Sx |
Stopień IIA | każdy pT N1 M0 S0 |
każdy pT N1 M0 S1 | |
Stopień IIB | każdy pT N2 M0 S0 |
każdy pT N2 M0 S1 | |
Stopień IIC | każdy pT N3 M0 S0 |
każdy pT N3 M0 S1 | |
Stopień III | każdy pT każdy N M1a Sx |
Stopień IIIA | każdy pT każdy N M1a S0 |
każdy pT każdy N M1a S1 | |
Stopień IIIB | każdy pT N1-N3 M0 S2 |
każdy pT każdy N M1a S2 | |
Stopień IIIC | każdy pT N1-N3 M0 S3 |
każdy pT każdy N M1a S3 | |
każdy pT każdy N M1b każdy S |
5. Leczenie nowotworów jądra
Ogólne zasady: Leczenie nowotworów jądra powinno być przeprowadzone wyłącznie w wyspecjalizowanych placówkach. Niezbędne jest utworzenie odpowiedniego schematu: chemioterapia – radioterapia – urolog oraz musi być poprawnie monitorowane leczenie.
5.1 Nasieniaki
Nasieniak typowy jest najczęstszym podtypem histologicznym zarodkowego nowotworu jądra występującym samodzielnie lub w połączeniu z innymi rodzajami utkania. Może produkować beta-hCG i LDH, ale nigdy AFP. Nasieniak spermatocytowy występuje samodzielnie u chorych w starszym wieku. Charakteryzuje się niskim potencjałem tworzenia przerzutów i nie wytwarza markerów AFP i beta-HCG.
Stosujemy podział nasieniaków wg rokowania:
- Dobre rokowanie (90% chorych) – 5 letnie przeżycie wynosi ponad 85%
- każdy punkt wyjścia z przerzutami do płuc lub bez nich
- bez przerzutów do narządów miąższowych
- prawidłowe AFP, beta hCG i LDH - Średnie rokowanie (10% chorych) – 5 letnie przeżycie wynosi 70%
- przerzuty do narządów miąższowych
- prawidłowe AFP, beta hCG i LDH
Standard postępowania w poszczególnych stopniach zaawansowania obejmuje stosowanie następujących metod leczenia:
- Stopień I
Usunięcie jądra (orchidektomia pachwinowa) + radioterapia węzłów chłonnych zaotrzewnowych po jednej stronie. Dopuszcza się według badań zastosowanie chemioterapii pooperacyjnej – 2 cykle cis platyny lub karboplatyny. - Stopień II
W przypadku powiększenia węzłów chłonnych miednicy lub pozaotrzewnowych poniżej 5 cm (w badaniu TK) wskazane jest usunięcie jądra przez pachwinę z radioterapią na węzły chłonne zaotrzewnowe. W przypadku, gdy węzły są powyżej 5 cm konieczne jest usunięcie jądra przez pachwinę i stosowanie chemioterapii pooperacyjnej – 3 cykle według schematu EP: etopozyd +cis platyna - Stopień III
W tych przypadkach leczenie jest analogiczne do postępowania w stopniu II ze zmianami powyżej 5 cm.
Obserwacja po leczeniu:
RTG klatki piersiowej + badanie kliniczne + oznaczenie markerów nowotworowych (wykonywane: miesiąc po leczeniu, następnie co 3 miesiące do 2 lat i później co 6 miesięcy do 5 lat). TK miednicy u chorych po radioterapii powinno być wykonywane po roku, dwóch i pięciu latach.
5.2 Nienasieniaki
Obowiązuje następujący podział:
- Dobre rokowanie – 5 letnie przeżycie wynosi 92 %
- punkt wyjścia jądro lub okolica zaotrzewnowa z przerzutami do płuc lub bez nich
- poziomy: AFP < 1000 ng/l, beta hCG 5000 IU/l, LDH ponad 1,5 razy ponad górną granicę normy - Średnie rokowanie - 5 letnie przeżycie wynosi 80%
- punkt wyjścia jądro lub okolica zaotrzewnowa z przerzutami do płuc lub bez nich
- poziomy: AFP w granicach od 1000 – 10000 ng/l, beta hCG w granicach 5000 – 50000 IU/l, LDH < 10 razy norma - Złe rokowanie – 5 letnie przeżycie wynosi 72 %
- punkt wyjścia śródpiersie
- przerzuty do narządów miąższowych
- poziomy AFP > 10000 beta hCG < 50000 IU/l LDH > 10 razy norma
Postępowanie:
- Stopień I
Usunięcie jądra (orchidektomia pachwinowa) + dalsze postępowanie w zależności od kategorii rokowniczej. U pacjentów z dobrym rokowaniem wystarcza sama obserwacja lub ewentualnie usunięcie pozaotrzewnowych węzłów chłonnych. - Stopień II
Usunięcie jądra +
3-4 cykle chemioterapii według schematu BEP: bleomycyna, etopozyd, cis platyna - Stopień III
Usunięcie jądra +
4 cykle według schematu EP stosowane u pacjentów z grupy o dobrym rokowaniu
4 cykle według schematu BEP u chorych z rokowaniem średnim i złym.
Obserwacja po leczeniu:
Badanie RTG klatki piersiowej + badanie kliniczne
Oznaczenie markerów nowotworowych wykonywanych: 1 i 3 miesiące po leczeniu do 2 lat i następnie
co 6 miesięcy do 5 lat. U 20 do 30% chorych leczonych z powodu nienasieniaka występuje nawrót choroby.
Opracowanie:
dr hab. n.med. Tomasz Jastrzębski,
specjalista chirurgii onkologicznej, specjalista chirurgii ogólnej