Menu

Rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wnęki wątroby (guz Klatskina)


Do nowotworów zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zaliczamy nowotwory dróg żółciowych wnęki wątroby, nowotwory pęcherzyka żółciowego oraz nowotwory obwodowych dróg żółciowych poniżej ujścia przewodu pęcherzykowego aż do brodawki Vatera.

Zachorowalność na raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wynosi w Polsce wynosi ok. 1-2/100 000 przypadków rocznie. Częściej chorują mężczyźni, zazwyczaj po 65 r.ż. Rokowanie jest zależne od możliwości wykonania radykalnego zabiegu operacyjnego, aczkolwiek ze względu na zaawansowany stopień choroby w momencie wykrycia, rokowanie jest złe.

Ogólnie do czynników ryzyka należą przewlekłe stany zapalne oraz zwężenia dróg żółciowych, szczególnie stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ryzyko raka dróg żółciowych u 5%-10% chorych z tym rozpoznaniem), kamica przewodów żółciowych, wrodzone wady dróg żółciowych, narażenie na substancje toksyczne i rakotwórcze (np. toluen, azbest, nitrozoaminy, benzen, przewlekłe zapalenie dróg żółciowych spowodowane zakażeniem przywrami Opisthorchis viverini i Clonorchissinensis.

Do czynników ryzyka należą także infekcje HIV, HBV i HCV. Nowotwory dróg żółciowych częściej występują też w colitis ulcerosa.

Granicę wyznacza podział prawego i lewego przewodu żółciowego na dalsze odgałęzienia oraz ujście przewodu pęcherzykowego.

nowotwór przebiega początkowo bezobjawowo. Wystąpienie objawów żółtaczki mechanicznej z odbarwieniem stolca i ciemnym zabarwieniu moczu są oznaką zamknięcia dróg żółciowych przez nowotwór (żółtaczka zaporowa, cholestatyczna). Objaw ten występuje u około 90% chorych z tym nowotworem. Narastająca żółtaczka powoduje świąd skóry, uczucie zmęczenia.

Zastój żółci może doprowadzić do infekcji bakteryjnej dróg żółciowych, objawiającej się podwyższoną temperaturą (u około 20% chorych), niekiedy przebiegającą z dreszczami, bólami brzucha, nudnościami i wymiotami. Ponieważ zmiana guzowa dotyczy dróg żółciowych przywnękowych, odpływ żółci z pęcherzyka często nie jest utrudniony i nie można wyczuć powiększonego pęcherzyka (objaw Courvoisier). U około 40% chorych obserwuje się utratę wagi.

Ponieważ najczęstszym objawem guza Klatskina jest żółtaczka, diagnostyka powinna być w pierwszej kolejności nakierowana na wykrycie jej przyczyny. Żółtaczka zaporowa powoduje wzrost bilirubiny (w tym szczególnie bilirubiny związanej), fosfatazy alkalicznej, GGTP. U około 75% podwyższony jest poziom antygeny nowotworowego CA19-9. Podwyższony poziom innych antygenów (CA125 i CEA) obserwuje się rzadziej, ale dla diagnostyki powinny być ocenione wszystkie. Ocena poziomy antygenów nowotworowych ma mniejsze znaczenie dla rozpoznania, ale duże dla weryfikacji skuteczności leczenia – dlatego muszą być ocenione przed leczeniem.

Diagnostyka guza Klatskina opiera się głownie o badania obrazujące okolicę wnęki wątroby i poszerzone drogi żółciowe, takie jak USG i tomografia komputerowa. Poszerzone drogi żółciowe wnęki wątroby i wewnątrzwątrobowe, niezaburzony odpływ żółci z pęcherzyka żółciowego przy objawach żółtaczki mechanicznej wskazują na istnienie przeszkody w drogach żółciowych wnęki wątroby.

W celu ostatecznego zdiagnozowania nowotworu należy pobrać materiał biopsyjny do badania histopatologicznego. Postępowaniem z wyboru jest zabieg endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej ECPW), polegającym na endoskopowym dojściu do dwunastnicy i podaniu cewnikiem kontrastu do dróg żółciowych. Wykonane w tym czasie badanie rentgenowskie pozwala uwidocznić zmiany w drogach żółciowych, zlokalizować przeszkodę, pobrać materiał cytologiczny do badania histopatologicznego i założyć w miejscu zwężenia dróg żółciowych protezę odbarczającą zastój żółci w drogach położonych powyżej zwężenia. W przypadku braku możliwości wykonania ECPW (np. u chorych po wcześniejszej resekcji żołądka sposobem Roux-en-Y) można wykonać biopsję guza przezskórnie pod kontrolą USG.

T (tumor) - guz pierwotny nowotworu
Txnie można ocenić guza pierwotnego
T0nie stwierdza się obecności guza pierwotnego
Tisrak in-situ
T1rak ograniczony do przewodu żółciowego, naciekanie warstwy mięśniowej lub tkanki włóknistej
T2arak nacieka ścianę przewodu żółciowego i wnika do otaczającej tkanki tłuszczowej
T2bnaciek przyległego miąższu wątroby
T3jednostronny naciek gałęzi żyły wrotnej lub tętnicy wątrobowej
T4naciek żyły wrotnej lub obustronny naciek jej gałęzi, tętnicy wątrobowej wspólnej, obustronny naciek przewodów żółciowych drugiego rzędu, jednostronny naciek przewodów żółciowych drugiego rzędu z przeciwstronnym naciekiem żyły wrotnej lub tętnicy wątrobowej.

N (lymph nodes) - stan regionalnych węzłów chłonnych
Nxnie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych
N0nie stwierdza się przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych
N1przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, w tym węzłów wzdłuż przewodu pęcherzykowego, przewodu żółciowego wspólnego, tętnicy wątrobowej i żyły wrotnej
N2przerzuty w węzłach chłonnych okołoaortalnych, okolicy żyły głównej dolnej, tętnicy krezkowej górnej lub pnia trzewnego

M (metastases) - przerzuty odległe
Mxnie można ocenić przerzutów odległych
M0nie stwierdza się obecności przerzutów odległych
M1występują przerzuty odległe

W zakresie zaawansowania i umiejscowienia guza zastosowanie ma klasyfikacja Bismutha-Corlette’a. Graficznie zaawansowanie przedstawiono na Rycinie 2.

Klasyfikacja Bismutha-Corlette’a
Stopień IGuz umiejscowiony jest poniżej bifurkacji przewodów wątrobowych
Stopień IIGuz obejmuje bifurkację przewodów wątrobowych
Stopień IIIAGuz obejmuje bifurkację i nacieka prawy przewód wątrobowy
Stopień IIIBGuz obejmuje bifurkację i nacieka lewy przewód wątrobowy
Stopień IVGuz obejmuje przewody wątrobowe i nacieka przewody segmentarne

Sposób leczenia raka zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych jest związany ze stopniem zaawansowania miejscowego guza. Jeśli jest to możliwe należy wykonać wycięcie guza w zakresie wynikającym z zaawansowania. Przed leczeniem u niektórych chorych należy wykonać odbarczenie dróg żółciowych. Jest to szczególnie wskazane w przypadku objawów zakażenia dróg żółciowych, u chorych kwalifikowanych do chemoterapii oraz chorzy kwalifikowani do embolizacji żyły wątrobowej (jako postępowania dla przerostu przeciwnego płata wątroby przed planowanym zabiegiem operacyjnym).

Guzy umiejscowione w przewodzie wątrobowym wspólnym poniżej bifurkacji (I stopień w klasyfikacji Bismutha-Corlette’a (KBC) lub umiejscowione w bifurkacji (II stopień KBC) kwalifikują się do wycięcia odpowiedniego odcinka dróg żółciowych i następnie przywrócenia drogi spływu żółci poprzez zespolenie z pętlą jelita cienkiego.

Rak przewodów żółciowych rozprzestrzenia się pełzająco wzdłuż ich ściany, w związku z czym należy pamiętać o wycięciu drogi żółciowej z guzem z odpowiednim wolnym makroskopowo marginesem. Należy usunąć także węzły chłonne leżące w obrębie więzadła wątrobowo-dwunastniczego.

Guzy naciekające przewód żółciowy prawy lub lewy (IIIa i IIIb w KBC) wymagają zazwyczaj wykonania zabiegu resekcji odpowiedniego płata wątroby (hemihepatektomia prawo- lub lewostronna). Po zabiegu stosowana jest chemioterapia adjuwantowa. Przeżycie 5-letnie po zabiegach resekcyjnych wynosi 0% - 43%).

Transplantacja jako leczenie chorych z rakiem zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych umiejscowionych we wnęce wątroby ma zastosowanie u chorych z nowotworem powstałym na bazie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych oraz u chorych z guzem nieoperacyjnym. Warunkiem wykonania transplantacji wątroby jest wcześniejsze leczenie (teleterapia i brachyterapia oraz chemioterapia). Wyniki leczenia po transplantacji są najlepsze w grupie chorych z rakiem dróg żółciowych zaś przeżycie 5-letnie wynosi do 70%.

U chorych nie kwalifikujących się ze względu na zaawansowanie choroby lub stan ogólny do zabiegów operacyjnych stosuje się chemioterapię opartą o takie leki jak gemcytabina i cisplatyna. Rokowanie nie jest dobre, zaś 5-letnie przeżycia nie przekraczają 5%.


Opracowanie:
dr hab. n. med. Tomasz Jastrzębski, prof. ndzw. GUMed
Klinika Chirurgii Onkologicznej
Uniwersyteckie Centrum Kliniczne w Gdańsku

» powrót na początek strony

Obserwuj Onkonet na Facebooku

Preparat Nutridrink do leczenia żywieniowego firmy Nutricia

preparat do leczenia żywieniowego Nutridrink firmy Nutricia