Światowy Dzień Walki z Rakiem 2021 - Rak z komórek Merkla

04.02.2021

Światowy Dzień Walki z Rakiem na całym świecie obchodzony jest 4 lutego. Ten szczególny dzień ma na celu zwiększenie świadomości społecznej na temat profilaktyki oraz sposobów walki z chorobami nowotworowymi, do których m.in. zalicza się rzadki i bardzo agresywny nowotwór – rak z komórek Merkla.

Nowotwory wciąż pozostają istotnym wyzwaniem dla zdrowia publicznego, zarówno w Polsce, jak i na świecie. Prognozy opracowane przez European Cancer Information System (ECIS) dla Komisji Europejskiej, wskazywały, że w 2020 roku w Polsce na nowotwory złośliwe zachoruje niemal ponad 196 tys. osób.

Nowotwory rzadkie rozpatrywane jako pojedyncze jednostki chorobowe dotykają niewielkiej grupy chorych, natomiast niewiele osób zdaje sobie sprawę, że nowotwory rzadkie jako grupa stanowią w Unii Europejskiej aż 22 proc. wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe i są one olbrzymim wyzwaniem dla systemu zdrowia, zarówno pod kątem diagnostyki, jak i leczenia. Przykładem bardzo rzadkiego nowotworu jest rak z komórek Merkla i jemu właśnie warto poświęcić uwagę podczas Światowego Dnia Walki z Rakiem.

Rak z komórek Merkla (MCC) – rzadki nowotwór o wyjątkowej złośliwości

Rak z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma, skrót. MCC) jest rzadkim nowotworem skóry o bardzo wysokiej złośliwości. W stadium przerzutowym z rokowaniem niemal dwukrotnie gorszym niż czerniak. Rak z komórek Merkla daje szybkie przerzuty do węzłów chłonnych oraz narządów wewnętrznych. Ten typ raka wywodzi się z prawdopodobnie z komórek neuroendokrynnych. Najczęstszą lokalizacją tego nowotworu jest skóra głowy i szyi (44–48% przypadków), następnie skóra kończyny górnej (ok. 19% przypadków) i dolnej (16–20% przypadków).

- Ten rodzaj nowotworu jest niezwykle rzadki. Pojawia się u 2-3 osób na milion mieszkańców. W naszym kraju na raka Merkla choruje około 70 osób – mówi prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie. Rak z komórek Merkla występuje głównie u osób starszych po 70-80 r.ż. o jasnej karnacji. 2-3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Czynniki ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla

Wśród głównych czynników ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla wymienia się: długotrwałą ekspozycję na promieniowanie słoneczne (UVA), zaburzenia układu immunologicznego, na przykład u osób przyjmujących leki immunosupresyjne, ekspozycję na poliomawirusa komórek Merkla.

Rak z komórek Merkla często współistnieje z innymi rodzajami nowotworów, do których należą: chłoniak Hodgkina, chłoniak B-komórkowy, przewlekła białaczka limfatyczna, rak piersi, rak krtani, rak jajnika, rak pęcherza moczowego.

Jak wygląda rak z komórek Merkla

- Początkowo nowotwór przyjmuje postać twardych, niebolesnych guzków, najczęściej zlokalizowanych na głowie i szyi. Zmiany występują rzadziej na nogach i rękach, jednak mogą pojawić się w każdej okolicy ciała. Zazwyczaj są to czerwone, purpurowe, fioletowe lub cieliste guzki o różnej wielkości – wyjaśnia profesor P. Rutkowski.

– Dzięki licznym akcjom edukacyjnym oraz zaangażowaniu wybitnego eksperta jakim jest pan prof. Piotr Rutkowski w szerzenie wiedzy o nowotworach skóry, mamy w społeczeństwie dosyć dobrą świadomość na temat czerniaka. Natomiast jeśli chodzi o raka z komórek Merkla, to bardzo często nie wiemy, jak on wygląda i czym w ogóle charakteryzuje się ten rak. Dlatego tak bardzo istotna jest obserwacja swojej skóry i zgłaszanie się do lekarza, jak tylko zauważymy coś niepokojącego – podkreśla Aleksandra Rudnicka, rzecznik prasowa Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych.

Diagnostyka i leczenie pacjentów z rakiem z komórek Merkla

- Rozpoznanie wstępne ustala się na podstawie badania wzrokowego oraz fizykalnego pacjenta. Konieczne jest również pobranie materiału do badania histopatologicznego za pomocą biopsji. Ocena nie jest łatwa, gdyż rak z komórek Merkla należy do nowotworów o niskim zróżnicowaniu i wymaga różnicowania z innymi podobnymi nowotworami. W związku z tym rozpoznanie wymaga wykonania badań immunohistochemicznych – wyjaśnia profesor Piotr Rutkowski.

Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać pacjentowi badanie ultrasonograficzne (USG) regionalnego spływu chłonki, tomografię komputerową (TK) klatki piersiowej i jamy brzusznej – tak, aby wykluczyć ewentualne przerzuty. Wskazana może być również biopsja węzła wartownika, w niektórych przypadkach również pozytonowa tomografia emisyjna. Badania te są konieczne z uwagi na bardzo agresywny charakter choroby – dodaje prof. Rutkowski.

- Leczenie pacjentów z rakiem skóry z komórek Merkla uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku, kiedy choroba nie jest zaawansowana, stosuje się resekcję chirurgiczną, czyli wycięcie zmiany, ewentualnie z usunięciem węzłów chłonnych, jak również radio- i chemioterapię. Z kolei, gdy nie da się całkowicie usunąć guza nowotworowego jako leczenie uzupełniające stosuje się napromienianie, a czasem także leczenie systemowe. W przypadku dużego zaawansowania choroby od kilku lat na świecie istnieje również możliwość stosowania immunoterapii w leczeniu pacjentów z rakiem z komórek Merkla – podsumowuje prof. Rutkowski.

- Jeśli chodzi o możliwość zastosowania immunoterapii w leczeniu pacjentów z rakiem z komórek Merkla w Polsce, to do tej pory była taka możliwość w ramach procedury Ratunkowego Dostępu do Technologii Medycznych (RDTL) lub obecnie Funduszu Medycznego. Optymalne byłoby, aby leczenie immunoterapią było dostępne w programie lekowym – zwłaszcza, że dotyczy to ok. 20 osób rocznie – wyjaśnia prof. Piotr Rutkowski.

Sytuacja społeczna i wsparcie chorych na raka z komórek Merkla

Kamil Dolecki, prezes Stowarzyszenia Sarcoma dodaje - Chorzy z rakiem z komórek Merkla to grupa osób starszych, z niezwykle agresywnym nowotworem, który często uzewnętrznia się na ich ciele. Chorzy Ci cierpią nie tylko z powodu medycznych dolegliwości choroby, ale i czują się wykluczeni społecznie. Nie mają swoje organizacji, mogą jedynie liczyć na pomoc bliskich im osób. Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsak i Czerniaki wspiera także osoby z innymi niż czerniak nowotworami skóry, w tym pacjentów z rakiem z komórek Merkla. Dostrzegamy potrzeby życiowe i medyczne tych chorych i dokładamy wszelkich starań by zmienić ich sytuację na lepsze. W najbliższym czasie na Facebooku rusza kampania, której celem jest pokazanie codziennego, trudnego życia chorych z tą ultrarzadką chorobą, o którym opowiedzą chorzy, ich bliscy, lekarze.

Informacja o Merck

Merck, wiodąca firma naukowo-technologiczna, działa w trzech sektorach, tj. Healthcare (ochrony zdrowia), Life Science (life science) oraz Performance Materials (zaawansowanych materiałów i technologii). Około 57 000 osób tworząc rozwiązania z myślą o bardziej przyjaznym i zrównoważonym świecie, wpływa każdego dnia na życie milionów ludzi. Począwszy od udoskonalania technologii edycji genomu i odkrywania nowych metod leczenia najcięższych chorób, po rozwijanie inteligencji urządzeń – Merck jest wszędzie. W 2019 r. firma odnotowała przychód ze sprzedaży w wysokości 16,2 miliarda euro w 66 krajach.

Badania naukowe w połączeniu z odpowiedzialną przedsiębiorczością stały się kluczem do technologiczno-naukowego postępu firmy. Właśnie tak Merck rozwija się od momentu powstania w 1668 r. Większościowy udział notowanej na giełdzie firmy należy do rodziny, która ją założyła. Merck posiada ogólnoświatowe prawa do nazwy i marki Merck. Jedynymi wyjątkami są Stany Zjednoczone i Kanada, gdzie firma działa pod nazwami EMD Serono w obszarze ochrony zdrowia, MilliporeSigma w obszarze life science i EMD Performance Materials w obszarze zaawansowanych materiałów i technologii. Więcej informacji można znaleźć na stronie internetowej www.merckgroup.com

Merck prowadzi swoją działalność w Polsce od 1992 roku. Obecnie zatrudnia blisko 700 pracowników. Główna siedziba firmy mieści się w Warszawie (Merck Sp. z o.o.). Pozostałe dwie spółki mają swoje lokalizacje w Poznaniu (Sigma-Aldrich Sp. z o.o.) oraz we Wrocławiu, gdzie znajduje się Centrum Usług Biznesowych (Merck Business Solutions Europe Sp. z o.o.). Więcej informacji można naleźć na stronie www.merck.pl