Mięsaki u dzieci i młodzieży – podstępne nowotwory, długo nie dające objawów pozwalających na ich rozpoznanie

19.07.2023

Mięsaki to nowotwory rzadkie, które dotyczą również najmłodszych pacjentów. Rocznie rozpoznaje się je nawet u 160-200 dzieci w Polsce. Lipiec jest miesiącem poświęconym budowaniu świadomości na temat mięsaków. Profesor Anna Raciborska, Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka wyjaśnia, jakie są objawy tych nowotworów u dzieci i jak ważne jest ich szybkie rozpoznanie.

Mięsaki to nowotwory złośliwe, które głównie powstają w tkance łącznej i mięśniowej. Podzielone są na dwie główne podkategorie: mięsaki tkanek miękkich, które rozwijają się w mięśniach, powięziach lub tłuszczu, oraz mięsaki kości. Większość z nich charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Każdego roku w Polsce rozpoznaje się nawet do 160-200 nowych przypadków. Mięsaki tkanek miękkich u dzieci stanowią około 5-8% wszystkich nowotworów złośliwych. Zazwyczaj diagnozowane są u pacjentów w wieku od 2 do 6 roku życia oraz od 15 do 19 lat. Mięsaki kości natomiast to ok. 7% wszystkich nowotworów występujących u osób małoletnich, ze szczytem zachorowań pomiędzy 15 a 19 rokiem życia, ale zdarzają się u dzieci młodszych, w tym również u niemowląt poniżej 1 roku życia.

Objawy mięsaków u dzieci
Mięsaki tkanek miękkich najczęściej zlokalizowane są w obrębie głowy i szyi, w tym w okolicy oka, w układzie moczowo-płciowym, jamie brzusznej czy w kończynach, choć mogą wystąpić też w obrębie całego ciała. Mięsaki kości mogą pojawić się we wszystkich kościach organizmu.

– Najczęstszym objawem mięsaka jest guz lub wybrzuszenie w tkankach miękkich czy kościach, niekiedy mylone z krwiakiem, naczyniakiem lub obrzękiem. Ponadto zazwyczaj pojawia się ból stały lub nasilający się w nocy, który nie musi być związany z aktywnością fizyczną. W bardziej zaawansowanym stadium choroby często obserwuje się u dzieci również osłabienie, zmęczenie, utratę masy ciała, czy gorączkę wraz z podwyższonymi parametrami stanu zapalnego (m.in. wzrost liczny białych krwinek, wzrost CRP). Jeśli mięsak występuje w okolicy klatki piersiowej lub w odcinku szyjnym kręgosłupa, może powodować trudności z oddychaniem lub połykaniem w wyniku ucisku na narządy wewnętrzne – wyjaśnia prof. Anna Raciborska, Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka.

– Z uwagi na to, że mięsaki nie dają jednoznacznych objawów, lekarze pierwszego kontaktu często diagnozują u dzieci np. zapalenie kości i przepisują leczenie objawowe, w tym antybiotyki. Dopiero gdy stan ogólny dziecka się pogarsza i nie działa zaordynowana terapia, przeprowadza się badanie radiologiczne – dodaje.

Wczesna diagnoza jest szansą na lepsze wyniki leczenia
Obecnie wyniki leczenia mięsaków rozpoznanych w początkowym stadium są bardzo dobre, jednak z uwagi na to, że przez długi czas nie dają żadnych objawów lub są one mylone z innymi chorobami, ich diagnoza często następuje zbyt późno.

– Niestety, późne wykrycie nowotworu wiąże się z mniejszą szansą na powodzenie terapii. Szacuje się, że u 20% dzieci, już w momencie diagnozy, stwierdza się wiele miejsc przerzutu nowotworu, czyli tzw. chorobę rozsianą. Właśnie dlatego wczesne rozpoznanie mięsaków u dzieci jest kluczowe dla skutecznego leczenia.
Wybór odpowiedniej liczby procedur, takich jak chemioterapia, radioterapia czy chirurgia, a także ich intensywność zależą nie tylko od diagnozy histopatologicznej, ale także od „czynników rokowniczych” charakterystycznych dla każdego przypadku, w tym stopnia zaawansowania – wyjaśnia prof. Anna Raciborska, Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka.

Nie istnieją jeszcze specyficzne badania profilaktyczne, które pozwoliłyby odpowiednio wcześnie, jeszcze przed wystąpieniem objawów, zdiagnozować chorobę. Niemniej jednak regularne badania lekarskie oraz świadomość objawów i obserwacja dziecka są niezwykle ważne.

– Mięsaki u dzieci to choroba złożona, wymagająca odpowiedniego podejścia. Dokładna diagnoza wymaga przeprowadzenia badań obrazowych, takich jak rentgen, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, a także pobranie próbki tkanki, czyli tak zwanej biopsji, w celu badania histopatologicznego i molekularnego. Leczenie zazwyczaj obejmuje chemioterapię, radioterapię i operację, a czasami również immunoterapię lub terapię celowaną. Każde dziecko jest inne, więc plan leczenia powinien zostać dostosowany do indywidualnych potrzeb i charakterystyki pacjenta – dodaje prof. Anna Raciborska.

Wybór ośrodka leczenia
Terapia mięsaków u dzieci wymaga wielodyscyplinarnego podejścia, dlatego ważne jest, aby świadomie wybrać najlepszą placówkę. Szczególnie w przypadku małych dzieci, wybór metody leczenia rekonstrukcyjnego ma ogromny wpływ na rozwój i jakość życia po zakończonej terapii.

W procesie leczenia niezbędna jest obecność w zespole nie tylko chirurga onkologa i onkologa, ale także radioterapeuty i rehabilitanta już od samego początku leczenia. Z tego powodu zaleca się, aby chorzy na mięsaki byli leczeni w specjalistycznych ośrodkach lub w jednostkach z dużym doświadczeniem w terapii tego rodzaju nowotworów, w których jest leczonych minimum 25 chorych na mięsaki rocznie. W IMID co roku diagnozuje się i leczy ok 75 nowych pacjentów z mięsakami. Dodatkowym atutem placówki mogą być również prowadzone badania kliniczne, szczególnie istotne dla pacjentów z nawrotem choroby.

Z uwagi na to, że mięsaki mogą pojawić się w całym organizmie, a przy tym nie dają charakterystycznych objawów, warto poszerzać wiedzę na ich temat. W lipcu, miesiącu świadomości na temat tej choroby, należy podkreślić znaczenie profilaktycznych badań, wczesnego wykrywania i wyboru odpowiedniego ośrodka leczenia.