Nowotwór skóry to nie tylko czerniak, są też chłoniaki skóry

16.09.2023

Choć nowotwory skóry najczęściej utożsamiamy z czerniakiem i rakami, w rzeczywistości jest to spory zbiór chorób nowotworowych o różnym stopniu złośliwości. Skórę, największy narząd naszego ciała, mogą miedzy innymi atakować chłoniaki. Okazją by zwrócić uwagę na ten rodzaj nowotworów skóry jest obchodzony 15 września Światowy Dzień Wiedzy o Chłoniakach.

Napotykając wiele różnych określeń, takich jak „rak”, „nowotwór” czy „nowotwór złośliwy”, możemy mieć problem z rozpoznaniem, o jakim dokładnie zjawisku mowa. Nowotwór to każda zmiana, która spowodowana jest nadmiernym i niekontrolowanym rozrostem komórek. U podłoża jego powstania leżą zmiany genetyczne, które zmieniają biologię i zachowanie komórek, nadając im takie cechy, jak zdolność do niekontrolowanego wzrostu czy naciekania okolicznych tkanek.

Różne rodzaje nowotworów skóry
Najczęściej występującym obecnie nowotworem skóry jest rak podstawnokomórkowy, który stanowi najmniejsze zagrożenie dla zdrowia i życia człowieka. Znacznie rzadziej spotyka się raka kolczystokomórkowego, który przy wczesnym usunięciu jest całkowicie wyleczalny. Czerniak występuje rzadziej niż raki skóry – choć pacjentów z czerniakami przybywa, duży wpływ mają na to zachowania pacjentów, np. częste oparzenia słoneczne skóry.

W obrębie skóry mogą występować także inne rzadkie nowotwory np. pochodzenia mezenchymalnego, jak mięsak Kaposiego, lub pierwotne chłoniaki skóry — z limfocytów T lub B.

– Chłoniaki najczęściej lokalizują się w węzłach chłonnych, ale niekiedy mogą rozwijać się w innych narządach. Określa się je wówczas jako chłoniaki pozawęzłowe. Skóra jest drugim co do częstości – po przewodzie pokarmowym – miejscem lokalizacji chłoniaków pozawęzłowych. Ponad 2 razy częściej pojawiają się one u mężczyzn, niż u kobiet i zazwyczaj dotyczą osób w wieku od 40 do 60 lat, co nie oznacza jednak, że nie mamy pacjentów młodych z chłoniakami skory, także dzieci. – informuje prof. Sokołowska-Wojdyło, specjalistka w dziedzinie dermatologii i wenerologii współpracująca z Fundacją Saventic, pomagającą w diagnostyce chorób rzadkich, m.in. chłoniaków skóry.

CTCL, czyli grupa chłoniaków skóry
CTCL (ang. Cutaneous T-cell lymphoma) - Chłoniaki skórne T komórkowe to grupa nowotworów skóry o różnorodnym obrazie klinicznym i przebiegu, z reguły trudnych do zdiagnozowania. Objawy tych chłoniaków skóry są często mylone z innymi powszechnie występującymi chorobami, takimi jak łuszczyca czy atopowe zapalenie skóry, co znacznie utrudnia postawienie właściwej diagnozy.

Podstawą rozpoznania jest wynik badania histopatologicznego, interpretowany w kontekście obrazu klinicznego. Ta interpretacja jest ważna, ponieważ można otrzymać wynik „ziarniniak grzybiasty” czy „choroba Hodgkina” a w rzeczywistości cierpieć na chłoniaka o przewlekłym i łagodnym przebiegu jakim jest grudkowatośc limfoidalna, mająca 6 podtypów histologicznych typu rozrostów limfoprolfieracyjnych o różnym stopniu złośliwości.

Najczęstszym chłoniakiem skóry jest wspomniany ziarniniak grzybiasty, który stanowi ok. 60 proc. wszystkich CTCL. Objawia się świądem, plamami rumieniowymi (na początku najczęściej w okolicach nie eksponowanych na światło słoneczne - doły pachowe, pośladki) , naciekami, rozwijającymi się z czasem guzami, owrzodzeniami z wtórnymi infekcjami, powiększającymi się węzłami chłonnymi oraz erytrodermią, czyli uogólnionym stanem zapalnym skóry.

Chłoniak skórny jest wywoływany niekontrolowanym rozrostem komórek limfocytów T w skórze, ale nie jest pewne, z jakiego powodu się rozwija. Większość przypadków wywodzących się ze skóry wykazuje powolny przebieg – wieloletni, czasem trwający kilka dekad.

– Rokowanie w przypadku chłoniaka skórnego T-komórkowego jest zależne od dokładnego typu oraz stadium, w którym został zdiagnozowany. Terapia najczęściej występującego ziarniniaka grzybiastego w stadiach wczesnych opiera się na działaniu ukierunkowanym na skórę, tj. miejscowo aplikowane są glikokortykosteroidy o dużej sile działania, retinoidy, mechloretamina, stosuje się także fototerapię i ewentualnie radioterapię.

W przypadku braku poprawy i w stadiach późniejszych wdrażane jest leczenie systemowe tj. metotreksat, interferon alfa, beksaroten, terapie eksperymentalne w badaniach klinicznych, przeszczepienie komórek macierzystych. Chemioterapia wielolekowa jest stosowana w ostateczności.

Z kolei np. lymphomatoid papulosis możemy po prostu obserwować. Leczenie - metotreksat, fototerapia - wdrażamy wówczas gdy zmiany są w miejscach eksponowanych, tzn. ręce czy twarz, co może wzbudzać nieprzyjemną dla chorego ciekawość z strony osób postronnych. Obserwacja jest konieczna nie tylko ze względu na objawy skórne samej choroby, ale też ryzyko współistnienia innych rozrostów, w tym limfoprolfieracyjnych – mówi prof. Sokołowska-Wojdyło z Fundacji Saventic.

Chłoniak skóry – często mylony z łuszczycą lub egzemą
Przebieg kliniczny najczęstszych chłoniaków skóry ma z reguły wieloletni charakter. W ziarniniaku grzybiastym pierwsze objawy wyglądają niewinnie i bywają bagatelizowane przez pacjentów. Dlatego zdarza się, że rozpoznania poszukują oni dopiero, gdy choroba progresuje do zmian naciekowych i guzowatych, przestając przypominać choroby zapalne. Warto jednak wiedzieć, iż opóźnienie postawienia rozpoznania ziarniniaka grzybiastego u pacjenta pozostającego w wczesnym stadium rumieniowym nie skraca przeżycia chorego. Pacjent nie powinien się martwić jeśli diagnoza jego zmiany rumieniowej jest postawiona kilka lat od momentu wystąpienia i leczenie tej zmiany zostanie wdrożone później. Wciąż nie oznacza to jednak, że możemy zwlekać z diagnozą.

Chłoniaki wywodzące się ze skóry mogą zajmować krew, węzły chłonne i narządy wewnętrzne. W stadiach zaawansowanych skóra pokrywa się guzami, owrzodzeniami lub staje się jednolicie zaczerwieniona w ponad 80 proc., czemu towarzyszy intensywny świąd uniemożliwiający codzienne funkcjonowanie. Chory może skarżyć się także na uczucie zmęczenia, stany podgorączkowe czy utratę masy ciała - wówczas rokowanie nie jest już tak dobre, ale w większości przypadków lekarze mają wiele do zaoferowania w zakresie terapii także w tych stadiach.

– Jeśli zauważamy na swojej skórze niepokojące zmiany, zdecydowanie warto wybrać się do lekarza pierwszego kontaktu lub dermatologa. Dobrym nawykiem jest regularne oglądanie swojej skóry oraz wizyty profilaktyczne u dermatologa raz do roku, również jeśli nie zauważamy żadnych podejrzanych objawów. Choć chłoniaki skóry w większości przypadków nie są uleczalne, wczesne wprowadzenie leczenia pomaga wydłużać okresy remisji i znacznie poprawić jakość życia pacjenta – komentuje prof. Sokołowska-Wojdyło z Fundacji Saventic.